Maladie listée

Encéphalopathie spongiforme bovine

L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) est une maladie évolutive mortelle qui affecte le système nerveux des bovins. L’ESB est causée par l’accumulation d’une protéine anormale appelée « prion » dans les tissus nerveux. Deux formes peuvent être distinguées : l’ESB classique (causée par l’agent de type C) qui survient chez les bovins suite à l’ingestion d’aliments contaminés par le prion; et l’ESB atypique (causée par les agents de type H et L) qui surviendrait spontanément au sein de toutes les populations bovines. L’ESB classique a été détectée pour la première fois en 1986, et l’application de mesures de contrôle adaptées a engendré la diminution des cas dans le monde entier. À ce jour, l’incidence des deux formes d’ESB est négligeable et l’on estime qu’elle avoisine zéro en nombre de cas par million de bovins. L’ESB classique est considérée comme une zoonose en raison de son lien supposé avec l’émergence d’une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) chez les humains. L’ESB classique est une maladie de la Liste de l’OMSA pour laquelle l’Organisation a établi une procédure de reconnaissance officielle de statut sanitaire au regard du risque présenté.

Liens vers le code et le manuel

    Informations générales

    Qu’est-ce que l’ESB ?

    L’ESB est une maladie du système nerveux affectant les bovins, qui possède une longue période d’incubation de deux à plus de dix ans. Il n’existe actuellement ni traitement ni vaccin.

    L’ESB fait partie des maladies connues sous le nom d’encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) ou maladies à prions, caractérisées par l’accumulation dans les tissus nerveux d’une protéine infectieuse anormale que l’on appelle « prion ». Ces maladies comprennent notamment la tremblante chez les ovins et les caprins, la cachexie chronique des cerfs, et la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) chez l’homme. Une pathologie neurologique des félidés domestiques et des félidés vivant en captivité est également apparentée à l’ESB.

    Des études épidémiologiques et clinico-pathologiques accréditent fortement l’hypothèse selon laquelle des prions de l’ESB classique aient été transmis aux humains et engendré la vMCJ.

    ESB classique versus ESB atypique
    Il convient de distinguer ces deux formes: L’ESB classique survient via la consommation d’aliments contaminés (voir la section « Transmission et propagation »). Alors que l’ESB classique représentait une menace importante dans les années 90, son incidence a nettement diminué ces dernières années, à la suite de l’application de mesures de contrôle efficaces, et on estime actuellement qu’elle est extrêmement faible (nombre de cas proche de zéro/an dans le monde). L’ESB atypique désigne des formes sporadiques et naturelles de la maladie. Elle surviendrait au sein de toutes les populations bovines, à une fréquence très basse et a uniquement été identifiée chez les bovins âgés, à la suite de la conduite d’une surveillance intensive.
    Au début des années 2000, des prions à l’origine de l’ESB atypique ont été identifiés au terme d’une surveillance accrue des encéphalopathies spongiformes transmissibles. L’incidence annuelle de l’ESB atypique est considérée comme négligeable.
    En effet, si à ce jour, il n’y a aucune preuve que l’ESB atypique soit transmissible, le recyclage de l’agent de l’ESB atypique n’est pas exclu, et par conséquent, des mesures de gestion du risque d’exposition dans la chaîne alimentaire continuent d’être recommandées, à titre préventif.

    L’ESB est une maladie de la Liste de l’OMSA et doit être notifiée à l’OMSA, comme mentionné dans son Code sanitaire pour les animaux terrestres. L’ESB atypique n’est pas une maladie figurant sur la liste de l’OMSA ; néanmoins, aux fins de la reconnaissance officielle et de la reconfirmation annuelle du statut de risque d’ESB, les membres doivent fournir la preuve que tous les bovins atteints d’ESB atypique ont été complètement détruits ou éliminés afin de garantir qu’ils n’entrent pas dans la chaîne des aliments pour animaux ou pour humains. En effet, le potentiel de recyclage de l’ESB atypique ne peut être exclu et doit donc être évité.

    Transmission et propagation

    La compréhension de l’origine et du développement de cette maladie chez les animaux demeure actuellement l’objet de recherches scientifiques. Néanmoins, il est prouvé que certains tissus provenant d’animaux infectés présentent une plus grande infectiosité vis-à-vis de l’ESB. Selon le Code sanitaire pour les animaux terrestres de l’OMSA, ces tissus comprennent, selon l’âge de l’animal : l’encéphale, les yeux, la moelle épinière, le crâne, la colonne vertébrale, l’iléon distal et tout tissu ou produit qui aurait pu être contaminé par eux ou préparé en les utilisant.

    Les scientifiques considèrent que les bovins sont généralement infectés par des apports alimentaires constitués d’aliments contaminés par des agents de l’ESB pendant la première année de leur vie. Le risque de contamination se produit si la nourriture contient des produits provenant de ruminants, telles que des farines protéiques issues de ruminants .

    Les agents infectieux sont résistants aux procédés d’inactivation industriels, notamment ceux utilisant de la chaleur, ce qui signifie qu’il est possible qu’ils ne soient pas totalement détruits par le processus d’équarrissage, toutefois, leur infectiosité peut être réduite grâce à des procédures de traitement spécifiques. L’incidence de l’ESB était beaucoup plus importante chez les vaches laitières que chez les vaches allaitantes avant l’introduction de mesures de contrôle plus strictes, car les vaches laitières reçoivent plus souvent des rations concentrées à base de farines protéiques issues de ruminants .

    Pour l’heure, il n’y a pas de preuve de transmission directe d’un animal à l’autre (transmission horizontale) et peu de données accréditent l’hypothèse selon laquelle l’ESB se transmette de la mère à son veau (transmission verticale).

    L’ESB classique a été diagnostiquée pour la première fois chez des bovins au Royaume-Uni (RU) en 1986, mais elle était probablement présente au sein de la population bovine du pays depuis les années 70 ou même avant. Elle a été signalée dans au moins 25 pays en dehors du RU, principalement en Europe, en Asie, au Moyen-Orient et en Amérique du Nord. Pour plus de détails, consulter la «Situation de l’ESB dans le monde et taux d’incidence annuel »

    De nos jours, en raison de l’application de mesures de contrôle efficaces, l’incidence de l’ESB classique est extrêmement basse, ainsi que son impact sanitaire mondial et le risque qu’elle représente pour la santé publique.

    Risque pour la santé publique

    La transmission probable de l’ESB classique aux humains, suspecté d’être à l’origine de la vMCJ, ainsi que l’incapacité à prévoir l’ampleur de l’épidémie de cette même variante a provoqué une crise de santé publique dans les années 1990. À ce jour, le nombre de cas cliniques identifiés de la vMCJ est extrêmement bas.

    Des éléments convaincants indiquant que la vMCJ pourrait être transmise par la consommation de produits provenant de bovins contaminés (comme défini ci-dessous), ou par le contact avec des dispositifs médicaux contaminés par l’agent de l’ESB classique. Il est à noter que l’exposition alimentaire à la viande rouge (c.-à-d. muscles du squelette désossé), au lait et aux produits laitiers est considérée sans danger.

    Afin de prévenir l’infection humaine et animale, ainsi que le recyclage et l’amplification des agents de l’ESB, de nombreux pays ont appliqué l’élimination systématique des tissus d’une grande infectiosité des carcasses bovines. Cette mesure, ainsi que l’interdiction de l’utilisation de protéines animales transformées dans les aliments pour les animaux (c.-à-d. l’interdiction de nourrir des ruminants avec des aliments provenant de ruminants), se sont avérées hautement efficaces pour maîtriser l’exposition aux agents de l’ESB.

    La fabrication des produits pharmaceutiques à usage humain ou vétérinaire, et des dispositifs médicaux et cosmétiques doit respecter des contraintes rigoureuses et idéalement éviter l’utilisation de matières provenant des bovins ou d’autres espèces animales chez qui des maladies à prions surviennent naturellement.

    Pour plus d’informations sur la vMCJ, consulter les références suivantes :
    • Centres pour le contrôle et la prévention des maladies
    • Centre européen de prévention et de contrôle des maladies

    Signes cliniques

    Étant donné que le délai qui s’écoule entre la contamination d’un animal par un agent de l’ESB et l’apparition des signes cliniques peut varier de deux à plus de dix ans, les signes cliniques de l’ESB ne s’observent que chez des animaux adultes et peuvent être les suivants :

    • comportement nerveux ou agressif ;
    • dépression ;
    • hypersensibilité au bruit et au toucher, secousses musculaires, tremblements ;
    • anomalies de posture;
    • troubles de la coordination et difficultés à se lever ;
    • perte de poids ;
    • diminution de la production de lait.

    La maladie passe généralement du stade subaigü à chronique et les animaux affectés présentent des signes comportementaux ou neurologiques progressifs. Bien que certains rapports décrivent des signes cliniques spécifiques associés à l’ESB classique et à l’ESB atypique, il n’est pas possible d’établir une distinction clinique entre les deux formes de la maladie.

    Il n’existe pas de traitement efficace et les animaux atteints mourront inévitablement si on laisse la maladie suivre son cours.

    Diagnostic

    L’ESB peut être suspectée sur la base des signes cliniques.

    À ce jour, il n’existe aucune méthode pour confirmer la suspicion d’ESB chez des animaux vivants.

    Le Manuel des tests de diagnostic et des vaccins pour les animaux terrestres de l’OMSA le diagnostic peut être établi par des méthodes de détection des prions telles que des méthodes immunochimiques, y compris des techniques immunohistochimiques (IHC), Western immunoblot, et des tests de diagnostic rapides tels que les tests de flux latéral et l’ELISA. L’histopathologie n’est plus la méthode de diagnostic de choix pour l’évaluation des animaux suspects ou le dépistage des populations saines. Veuillez vous reporter au chapitre sur l’ESB du Manuel terrestre pour plus de détails.

    Prévention et contrôle

    Conformément au Code sanitaire pour les animaux terrestres , toute stratégie efficace pour prévenir l’introduction de l’ESB ou lutter contre les cas observés doit inclure :

    • surveillance ciblée des bovins présentant des signes faisant partie du spectre clinique de l’ESB ;
    • transparence des déclarations portant sur les cas d’ESB découverts ;
    • précautions relatives aux importations de produits pertinents ;
    • élimination des tissus les plus infectieux (encéphale, moelle épinière etc.) à l’abattoir et lors du traitement des carcasses, ainsi qu’au moment de leur entrée dans les chaînes alimentaires humaine et animale ;
    • interdiction d’inclure des tissus les plus infectieux dans les aliments pour animaux afin d’éliminer les matières potentiellement contaminées de la chaîne alimentaire ;
    • abattage de tous les animaux suspects exposés à des aliments contaminés par des agent(s) de l’ESB ;
    • interdiction de l’utilisation de farines protéiques issues de ruminants dans l’alimentation des ruminants (interdiction de nourrir des ruminants avec des aliments provenant de ruminants, renforcée par l’interdiction de les nourrir avec des aliments provenant de mammifères) ;
    • destruction appropriée des animaux morts et de tous les produits d’origine animale ;
    • identification des animaux d’élevage permettant une surveillance efficace et un suivi des cas suspects.

    Pour de plus amples informations sur la surveillance ciblée de l’ESB, consultez les lignes directrices de l’OMSA ici.

    Statut de risque ESB

    L’ESB classique est une maladie pour laquelle l’OMSA a établi un statut sanitaire officiel en matière de risque d’ESB. Celui-ci est attribué à l’échelle d’un pays, ou de zones, à travers une procédure transparente, scientifique et impartiale.

    L’OMSA reconnaît officiellement deux catégories de statuts en matière de risque d’ESB. Les critères actuels de reconnaissance et de maintien de ces catégories peuvent être résumés comme suit :

    Risque négligeable

    • Risque négligeable de recyclage de l’agent de l’ESB classique au sein de la population bovine pendant au moins les 8 années précédentes la reconnaissance officielle de statut;
    • Mise en œuvre continue d’un programme de surveillance pendant au moins les 8 dernières années;
    • L’historique de l’apparition, des recherches et de la gestion des cas d’ESB (classique et atypique) démontre soit l’absence de cas indigène d’ESB, soit le contrôle du risque de recyclage des agents de l’ESB pendant au moins les huit années précédentes.

    Risque maîtrisé

    • Toutes les conditions mentionnées ci-dessus sont remplies, mais depuis moins de 8 ans pour l’une ou plusieurs d’entre elles

    Un pays ou une zone qui ne peut démontrer qu’il/elle a satisfait aux exigences d’aun risque « maîtrisé » ou « négligeable » d’ESB est considéré comme ayant un risque d’ESB « indéterminé ».

    Les formes atypiques d’ESB sont exclues du champ d’application de la catégorisation, car on pense qu’elles se produisent spontanément dans toutes les populations bovines à un taux très faible.

    Pour consulter la liste des statuts des Membres de l’OMSA en matière de risque d’ESB cliquez sur la section Statut officiel de la maladie.

    Dernière mise à jour : 30/05/2023

    Statut officiel de la maladie

    Conformément aux procédures et mesures de reconnaissance officielle du statut sanitaire, cette page contient la Liste des Membres de l’OMSA dont le statut en matière de risque d’encéphalopathie spongiforme bovine est officiellement reconnu comme négligeable ou maîtrisé par l’OMSA, à la suite de l’adoption d’une résolution y afférente par l’Assemblée mondiale des Délégués de l’OMSA (Assemblée) à l’occasion de la Session générale qui se tient tous les ans au mois de mai.

    Tout Membre souhaitant que l’OMSA reconnaisse officiellement son statut en matière de risque d’encéphalopathie spongiforme bovine doit remettre le questionnaire, présenté au chapitre 1.8. du Code sanitaire pour les animaux terrestres (Code terrestre), et démontrer sa conformité à toutes les dispositions prévues au chapitre 11.4. du Code terrestre . La Commission scientifique pour les maladies animales de l’OMSA (Commission scientifique) est chargée d’évaluer, pour le compte de l’Assemblée, la conformité des dossiers des Membres à l’égard des normes de l’OMSA. Lors de l’évaluation, la Commission scientifique s’appuie également sur les recommandations formulées par un Groupe ad hoc spécifique composé d’experts internationaux de l’ESB.  

    Le statut sanitaire peut être suspendu comme suite à l’apparition d’un foyer de la maladie ou si la Commission scientifique note que les conditions requises aux termes du Code terrestre ne sont plus respectées. Toutefois, un Membre peut, sur décision de la Commission scientifique, recouvrer son statut s’il a soumis un dossier répondant à toutes les exigences requises pour recouvrer son statut sanitaire officiel, conformément aux dispositions prévues par les chapitres concernés du Code terrestre. Les suspensions et les recouvrements de statuts sanitaires sont annoncés par la Directrice générale de l’OMSA, après concertation avec la Commission scientifique, et leur liste est mise à jour jusqu’à l’adoption d’une nouvelle résolution par l’Assemblée en mai.

    Les Membres ayant un statut zoosanitaire officiellement reconnu par l’OMSA doivent soumettre tous les ans un formulaire de reconfirmation, à la fin du mois de novembre.

    Comme le montre le graphique ci-dessous, les Membres qui demandent ou qui bénéficient déjà d’un statut de risque d’ESB officiellement reconnu par l’OMSA doivent se conformer aux pratiques de surveillance et de gestion des risques conformément aux normes adoptées en mai 2023. Pour plus d’informations sur la surveillance ciblée de l’ESB, veuillez consulter les lignes directrices de l’OMSA.

    Le schéma ci-dessous résume les normes et procédures à suivre entre mai 2023 et mai 2025.

    Carte du statut officiel de l’ESB

    Liste des Membres ayant un statut au regard de l’ESB

    Conformément à la Résolution N° 23 (91e Session générale, mai 2024)

    Risque négligeable à l’égard de l’ESB

    Membres reconnus comme présentant un risque négligeable à l’égard de l’ESB, conformément au Chapitre 11.4. du Code terrestre :

    AllemagneEtats-Unis d’AmériqueNorvège
    ArgentineFinlande (2)Nouvelle-Zélande
    AustralieFrancePanama
    AutricheHongrieParaguay
    BelgiqueIndePays-Bas
    BolivieIrlandePérou
    BrésilIslandePologne
    BulgarieIsraëlPortugal (3)
    CanadaItalieRoumanie
    ChiliJaponSerbie (4)
    ChypreLettonieSingapour
    ColombieLiechtensteinSlovaquie
    Corée (Rep. de)LithuanieSlovénie
    Costa RicaLuxembourgSuède
    CroatieMalteSuisse
    DanemarkMexiqueTchèque (Rép.)
    EstonieNamibieUruguay
    Espagne (1)Nicaragua 
    (1) Y compris les Îles Baléares et les Îles Canaries.
    (2) Y compris les Îles d’Åland.
    (3) Y compris les Açores et Madère.
    (4) À l’exclusion du Kosovo qui est administré par les Nations Unies.

    Risque maîtrisé à l’égard de l’ESB

    Membres reconnus comme présentant un risque maîtrisé à l’égard de l’ESB, conformément au Chapitre 11.4. du Code terrestre :

    EquateurRussie
    GrèceTaipei chinois

    Zone(5) à risque négligeable à l’égard de l’ESB

    Membre reconnu ayant une zone à risque négligeable à l’égard de l’ESB, conformément au Chapitre 11.4. du Code terrestre :

    Chine (Rép. populaire de) : 

    Une zone désignée par le Délégué de la Chine dans un document adressé au Directeur général en novembre 2013, couvrant la République populaire de Chine à l’exclusion de Hong Kong et de Macao.

    Royaume-Uni (Carte)

    une zone composée de l’Irlande du Nord désignée par le Délégué du Royaume-Uni dans un document adressé à la Directrice générale en septembre 2016.

    une zone composée de Jersey désignée par la Déléguée du Royaume-Uni dans un document adressé à la Directrice générale en août 2019.

    Zone(5) à risque maîtrisé à l’égard de l’ESB

    Membre reconnu ayant une zone à risque maîtrisé à l’égard de l’ESB, conformément au Chapitre 11.4. du Code terrestre :

    Royaume-Uni (Carte)

    une zone composée de l’Angleterre et du Pays de Galles telle que désignée par le Délégué du Royaume-Uni dans des documents adressés à la Directrice générale en septembre et en octobre 2016 et en novembre 2021 ;

    une zone composée de l’Écosse telle que désignée par la Déléguée du Royaume-Uni dans des documents adressés à la Directrice générale en septembre et en octobre 2016 et en décembre 2018.

    (5) Toute demande d’information complémentaire sur la délimitation des zones des Membres reconnues comme présentant un risque négligeable ou maîtrisé d’ESB doit être adressée à la Directrice générale de l’OMSA.

    Maintien du statut de risque à l’égard de l’ESB

    Royaume-Uni

    Le 10 mai, le Royaume-Uni a soumis un rapport de notification immédiate à l’OMSA par l’intermédiaire du Système mondial d’information zoosanitaire (WAHIS) concernant la confirmation d’un cas d’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) classique en Écosse. Après avoir examiné le rapport d’enquête épidémiologique fourni par la Déléguée du Royaume-Uni le 7 août 2024 conformément à l’article 11.4.8. du Code sanitaire pour les animaux terrestres, la Commission scientifique pour les maladies animales a conclu que le risque de recyclage des agents de l’ESB était resté négligeable et a recommandé le maintien du statut officiel de risque d’ESB maîtrisé de la zone composée de l’Écosse.

    Année de reconnaissance officielle du statut de risque d’ESB des Membres

    Concernant les normes relatives à l’ESB adoptées lors de la 90e Session générale en mai 2023, la commission scientifique pour les maladies animales a recommandé que l’année de reconnaissance officielle du statut des membres en matière de risque d’ESB soit publiée afin de servir de référence commune pour estimer l’année à partir de laquelle le risque de recyclage des agents de l’ESB au sein de la population bovine pourrait être considéré comme négligeable (appelée “date de début”).

    CLIQUEZ ICI pour consulter le tableau “Année de reconnaissance officielle du statut de risque d’ESB” et les explications sur la façon dont cette année doit être prise en compte dans l’estimation de la “date de début”.